Les malformations capillaires congénitales sont relativement fréquentes, alors que les cas d’angiomes plans (AP) acquis révélés à un âge tardif sont assez rares. Nous en rapportons 3 cas.

Cas 1 : un homme de 38ans, aux antécédents de péricardectomie pour une péricardite tuberculeuse, consultait pour des AP évoluant depuis une année. On notait la notion de prise médicamenteuse : digoxine, aldactone, et Sintrom^®. Le patient était formel quant au caractère acquis des lésions vers l’âge de 37ans. La distribution des AP était systématisée et étendue touchant : La main droite (face palmaire et dorsale) et l’avant-bras droit, le dos et les bras, la peau en regard de la cicatrice de sternotomie et les genoux. Une biopsie était réalisée montrant une dilatation et une ectasie des capillaires du derme papillaire.

Cas 2 : un patient âgé de 21ans consultait pour des AP siégeant au niveau de l’hémicorps gauche (face, bras et avant-bras). Le patient rapportait que ces lésions étaient apparues, un an auparavant, après avoir été traumatisé par un ballon.

Cas 3 : une patiente âgée de 22ans développait à l’âge de 13ans des nappes angiomateuses du membre supérieur gauche. Ces lésions étaient apparues après un traumatisme important (chute de la balançoire). Une IRM médullaire était normale.

Les trois observations sont inhabituelles par l’apparition tardive, après l’enfance, d’une lésion vasculaire répondant à la description de l’angiome plan acquis. Il s’agit d’une situation rare, qui correspond au syndrome de Fegeler.

Le syndrome de Fegeler a été décrit pour la première fois en 1939. Depuis 63 cas d’AP acquis ont été rapportés dans la littérature.

La physiopathologie exacte des angiomes acquis est mal connue. Une altération du tonus sympathique pourrait jouer un rôle dans leur développement. Le traumatisme est le principal facteur déclenchant. Dans les cas de notre série, nous avions noté la notion de traumatisme chez 2 patients (cas 2, 3) et d’une intervention chirurgicale (premier cas).

D’autres auteurs ont suggéré que ces angiomes pourraient être des malformations capillaires révélées tardivement avec un rôle prépondérant des hormones œstrogéniques et de l’infection par l’hépatite B. Dans notre série, le caractère systématisé des angiomes et la limite nette chez deux patients (cas 1, 2) plaident en faveur de cette hypothèse.

Le diagnostic est clinique. L’histologie est réalisée en cas de doute et montre une ectasie et dilatation des capillaires du derme superficiel, sans prolifération cellulaire avec des parois vasculaires normales. Une IRM médullaire est à discuter en fonction de l’anamnèse à la recherche d’une lésion pouvant expliquer une altération du tonus nerveux sympathique.

Le syndrome de Fegeler ou angiome plan acquis est rare. Son pronostic est bénin, il est surtout esthétique. Le laser, en particulier à colorant pulsé, donne de bons résultats.